A hipermobilidade e instabilidade articular e outras manifestações clínicas na Síndrome de Ehlers-Danlos.

Por Claude Hamonet, Serviço de Medicina Física do Hospital de Paris.

A hipermobilidade e a instabilidade articular.

Este é um dos eventos emblemáticos da síndrome, que contribuem para a sua reputação principalmente através de formas extremas apresentadas por pessoas que são capazes de manter posições bizarras. Mas, nem sempre é tão bem marcada e pode variar através do tempo. Pode ser importante na infãncia e estar praticamente ausente depois. O importante para a manifestação da síndrome é que em algum momento da vida da pessoa ela tenha existido. A quantificação proposta (teste de Beighton) não parece ser muito útil na prática diária.

A coluna vertebral pode ser afetada pela hipermobilidade, especialmente o pescoço onde se pode encontrar deslocações vertebrais bem toleradas. No entanto, deve-se certificar de que a pessoa possa ter um apoio para a cabeça no carro para evitar possíveis consequências de uma lesão medular. A escoliose é geralmente moderada e sem consequências funcionais, salvo em alguns casos excepcionais, pelo menos no nosso grupo.

A hipermobilidade pode envolver de modo desigual as articulações. Na maioria das vezes é predominante nos dedos , punhos , cotovelos (abductum e recurvatum é por vezes muito acentuado) e ombros. Os membros inferiores são menos envolvidos. A patela é às vezes muito móvel, o joelho recurvatum claramente acentuado, podendo haver um pequeno movimento de gaveta e lateralidade.

A instabilidade das articulações não parece correlacionda com a hipermobilidade, o que demonstra a grande importância da desordem proprioceptiva em seu mecanismo. Da mesma forma luxações e subluxações cuja frequência e localização não parecem estar estritamente ligadas a importãncia da hipermobilidade. Nós notamos a presença de retrações , aparentemente paradoxais, da musculatura isquiotibial.

Fica evidente para aqueles que possuem alguma experiência com a Síndrome de que trata-se de uma associação de manifestações:

* dores periarticulares dos membros, pescoço e costas que podem ser muito intensas , principalmente quando reforçadas pelo movimento, impondo frequentes mudanças de posição e uso de potentes analgésicos;

* a hipermobilidade articular com subluxações (ombros, dedos, cotovelos, joelhos, quadris) e pseudo entorses frequentes ( devido a frouxidão ligamentar). Luxações (ombro, joelho, dedos, quadris);

* distúrbios proprioceptivos com facilidade para tombos e para deixar cair objetos;

* pele frágil, fina ( propença a constusões e lentidão na cicatrização de feridas) sendo frequente a formação de estrias(nas nádegas, abdomem, costas, seios e coxas)mesmo na ausência de ganho de peso ou gravidez e os homens não estão livres. A pele pode ser muito elástica de forma impressionante em alguns casos, mas muits vezes esse sinal é reduzido. A cor e o calor da pele pode variar como resultado de perturbações vasomotoras que também fazem parte da síndrome, como a resposta dolorosa ao frio. Edema pode ocorrer como também formações císticas.

*dor e luxações das articulações temporo-mandibulares;

* dor abdominal, distenção , refluxo gastroesofágico, constipação intestinal, cálculos vesiculares, disúria (dificuldade para urinar) com a perda da sensação da bexiga cheia ou, ao contrário, urgência e incontinência;

* nervosismo;

* alterações de circulação de retorno ( varizes precoces,dor e edema nos membros inferiores, alteração na coloração das extremidades ,mãos e pés). Há também a presença de arritmias cardíacas ( não muito graves , em sua maioria) e hipotensão arterial;

* manifestações brônquicas com eventos de obstruções respiratórias e crises de asma, além de dor na base do tórax;

*Os hematomas ou manchas roxas são fáceis mesmo em traumatismos mínimos , demonstrando um sinal de fragilidade capilar e nem sempre uma desordem hematológica.É de especial importância para o diagnóstico. Juntamente com a elasticidade da pele e a hipermobilidade.Eeste é o sinal mais antigo descrito por Ehlers e Danlos e negligenciado posteriormente.

A dificuldade é que de cada um desses sinais e sintomas é frequente, senão banais e poderia estar ligado a uma outra causa, o que explica a longa procura por um diagnóstico. É a combinação em uma mesma pessoa desses sinais e sintomas que é evocativa.

Traduzido por Maria Raquel.
Texto original em http://claude.hamonet.free.fr/fr/art_sed.htm