A DOR NA SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS.

Por Claude Hamonet, serviço de Medicina Física, Hospital de Paris

A dor e a fadiga são os sintomas mais incapacitantes. As dores são difusas, envolvendo todas as partes do corpo. Elas se assentam principalmente nas articulações periféricas (ombros, dedos e punhos, cotovelos, quadris,joelhos,tornozelos e pés, pescoço, costas , incluindo a bacia.

A pele muitas vezes é hiperálgica, suportando com dificuldade o contato e reagindo excessivamente aos traumas do sistema osteo-articular. As reações à injeção são por vezes extremamente dolorosas, bem além do que é observado fora da síndrome.

As dores podem predominar nos tendões, fazendo quadros de tendinite que podem ser resistentes até mesmo ao tratamento de infiltração local. A dor também está associada à hipermobilidade e cada subluxação é considerada particularmente dolorosa.

Além disso, a manutenção de uma atividade contínua (escrita, informática...) provoca dor. Em todos estes casos, uma característica é a “remanência” que persiste muito tempo depois do fator causal (por vezes, por vários dias). Isto significa que a cinesioterapia com exercícios isotônicos é contraindicada. O conhecimento desse mecanismo leva à prevenção: não continuar a atividade para além de um limiar doloroso, ainda melhor, imobilizar as articulações envolvidas (especialmente no punho, usando uma tala para descansar de 5 a 15 minutos), o que evita o prolongamento da dor e permite a retomada da atividade.

Também foi observado o aparecimento da primeira dor ou a piora significativa da síndrome dolorosa após um acidente ou agressão. Este fato apresenta um problema médico-legal ao considerar a reparação ao prejuízo corporal:os danos sofridos devem ser avaliados levando em consideração o agravamento do curso evolutivo da síndrome.

A “impaciência dolorosa” é a incapacidade de permanecer na mesma posição, como por exemplo , mover-se na cadeira o tempo todo. Isto é devido , provavelmente, à frouxidão dos tecidos que não conseguem proteger as estruturas ósseas das superfícies mais duras (neste exemplo os quadris). Os professores devem ser avisados para não culparem a criança em questão de ser indisciplinada ou (hiperativa). O uso de uma almofada anti-escaras que proporciona apoio, reduzindo a pressão na área tem se mostrado eficaz.O mesmo acontece com uso de colchão anti-escaras.

Outro tipo de dores são as cãimbras, com ou sem contraturas, especialmente à noite que ainda não explicadas, podem estar relacionadas aos efeitos colaterais das medicações analgésicas ou aos fenômenos circulatórios venosos ou arteriais ligados à vasodilatação fisiológica noturna.

As sensações dolorosas são descritas de modo variado como queimações, choques, formigamentos, esmagamento,mas muitas vezes são difíceis de caracterizar com palavras , como muitos dos sintomas da síndrome. Essas dores levam os pacientes a tomar posições extravagantes de alongamento e de amplitudes extremas dos membros na busca por alívio. Muitas vezes se associam à deformidade do corpo e a edemas, como nas mãos , por exemplo.

Essas dores tão diversas são influenciadas negativamente pelo frio ( as pessoas com SED têm uma sensação aumentada de frio ) e positivamente pelo calor. A prática diária de um banho quente de 15 a 30 minutos pela manhã é recomendada como também nos casos de distrofias musculares.

As dores são muitas vezes resistentes à terapêutica habitual com analgésicos , anticonvulsionantes e antidepressivos, cuja eficácia rapidamente se esgota. Os efeitos colaterais , inclusive a dependência química que presenciamos em alguns pacientes neutralizam os efeitos positivos desses medicamentos. Os produtos em forma de gel com aplicação local permitem uma melhor absorção através da pele tendo uma eficácia real nas dores de inserção musculo-tendinosa ou ligamentar superficiais. Os anti-inflamatórios devem ser usados com cautela devido a alterações do trato digestivo e o potencial risco de sangramento a este nível. Os relaxantes musculares não parecem adequados para estes indivíduos que já possuem muita fadiga e flexibilidade muscular.
Muitos são resistentes a um anestésico local, visível no tratamento dentário, durante o qual o dentista é obrigado a repetir a anestesia, algumas vezes sem sucesso.

Órtoses rígidas são utilizadas para estabilizar as articulações e reduzir as dores. No caso das mãos , as órteses podem ser usadas durante a noite e também de dia enquanto houver dor. E nos membros inferiores também, especialmente em crianças. Isto também é válido para as órteses plantar (palmilhas) que proporcionam proteção plantar pra diferentes tipos de solo e sua resistência. O que também diminuem as dores nos joelhos e quadris associadas a uma melhor estabilidade e efeito proprioceptivo.

As cintas lombo-pélvicas são muito eficazes na redução de contraturas, proporcionando as sensações complementares que corrigem a falta de propriocepção, compensando a falta de sustentação , tornando os pacientes mais capazes de regular a estimulação, além do efeito anlgésico. É necessário repetir que contrariamente a uma idéia absurda amplamente propagada por profissionais de saúde ( fisioterapeutas e reumatologistas principalmente) isto não provoca a diminuição da massa muscular, ao contrário...

As contenções elásticas para os joelhos, tornozelos.ombros, algumas órteses para estabilizar o punho e polegar são muito úteis para aliviar as dores e prevenir luxações e subluxações.

Nós tivemos a idéia em 1997 de usar vestimentas compressivas feitas sob medidas, idênticas às utilizadas em grandes queimados. Elas são eficazes na diminuição das dores, e na melhoria da propriocepção ( ao comprimir os tecidos frouxos e aumentar a sua capacidade de perceber os sinais proprioceptivos). Em um estudo multicêntrico (Créteal, Rennes, Lyon), mostraram sua eficácia em 97% dos casos. O uso de meias compressivas podem ter um efeito benéfico pelos mesmos motivos.

Deve haver uma extrema cautela nas manipulações vertebrais e de membros que são cada vez mais generalizadas com a disseminação de práticas conhecidas como osteopatia. A manipulação do pescoço pode provocar lesões na medula e nas artérias ali localizadas.

As pessoas com SED tem um corpo hiper reativo à dor, muitas sensações táteis ou dos órgãos profundos são percebidas de uma forma dolorosa. O simples fato de exercer trações ou pressões sobre as articulações gera sensações recebidas como sofrimentos frequentemente intoleráveis. As quedas , os choques contra objetos são um sofrimento, andar é doloroso, alimentar-se, existir é doloroso.

As crianças, frequentemente acostumadas desde cedo a suportarem seus corpos como doloridos, sofrem frequentemente considerando que é natural ter dor quando se move, por exemplo.

Este excesso das reações sensoriais existe em outros níveis, por exemplo, auditivo- com uma sensibilidade auditiva exacerbada (“orelha absoluta” num músico) ou excessiva (intolerância ao barulho, zumbidos são muito frequentes). É igualmente assim para olfato, alguns de nossos pacientes sentem náuseas com odores que outras pessoas nem perceberiam.

Não há paralisia, mas os músculos trabalham em condições precárias devido à elasticidade dos tendões, do excesso de mobilidade e dos distúrbios proprioceptivos que tornam incerto o deslocamento e aumenta o consumo energético muscular. Nervos superficiais e mal protegidos por tecidos muito frouxos, são ameaçados com compressões responsáveis pela dor e pela paralisia ainda que incompleta e na maioria das vezes, transitória. Radiculite(inflamação da raiz nervosa) hiperálgicas, distúrbios do controle dos movimentos devido à falhas no sensores proprioceptivos dos tecidos muito laxos podem levar uma pessoa ao uso de uma cadeira de rodas sem ter um déficit motor, quadro raramente visto fora da SED.

(Traduzido e adaptado por Maria Raquel. Texto original http://claude.hamonet.free.fr/fr/art_sed.htm